Wie Alpha-1 auf die Lunge wirkt

Normalerweise schützt das Protein Alpha-1-Antitrypsin das Lungengewebe vor aggressiven Enzymen (wie der sogenannten neutrophilen Elastase), die bei Entzündungen im Körper freigesetzt werden. Da bei einem Mangel dieses Schutzschild an den entscheidenden Stellen fehlt, können diese Enzyme das empfindliche Gewebe in den Lungenbläschen unkontrolliert angreifen und zerstören. Die Folge ist oft ein Lungenemphysem (eine schleichende Überblähung und Zerstörung der Lungenbläschen), was sich durch starken Husten, vermehrte Schleimbildung und zunehmende Atemnot bemerkbar macht.

Was man dagegen tun kann: Die Infusionstherapie

Als spezifische Behandlungsmöglichkeit gibt es die sogenannte Augmentationstherapie (auch Substitutionstherapie genannt):

• Wie sie funktioniert: Den Patientinnen und Patienten wird das fehlende Schutzprotein regelmäßig über eine Vene per Infusion zugeführt. Dieses Protein wird aus dem Blutplasma gesunder Spender gewonnen.

• Der Rhythmus: Die Infusion findet in der Regel einmal pro Woche statt und soll den Spiegel im Blut so weit anheben, dass die Lunge wieder optimal geschützt ist.

• Das Ziel: Die Therapie kann die Krankheit zwar nicht heilen und bereits zerstörtes Gewebe nicht wiederherstellen, sie bremst jedoch das Fortschreiten des Lungenemphysems nachweislich ab und schützt das noch intakte Lungengewebe.

Wichtige ergänzende Maßnahmen

Neben der Infusion gibt es weitere entscheidende Schritte, um die Lunge zu entlasten:

• Absoluter Verzicht auf Rauchen (sowie das Meiden von Passivrauch und Schadstoffen in der Luft).

• Regelmäßige Schutzimpfungen (z. B. gegen Grippe, Pneumokokken und COVID-19), um Lungeninfektionen vorzubeugen.

• Gezieltes Lungentraining und physiotherapeutische Atemtechniken zur Stärkung der Atemmuskulatur.